Item 198. Dyspnée aiguë et chronique : Dyspnée laryngée

• Diagnostiquer une dyspnée aiguë et chronique.
• Identifier les situations d’urgence et planifier leur prise en charge

• Savoir établir le diagnostic d'une laryngite aigüe dyspnéisante de l'enfant ; connaître les éléments de surveillance, savoir dépister les signes de décompensation.
• Savoir évoquer une épiglottite aigüe. Connaître les modalités de sa prise en charge.
• Savoir reconnaître les signes d'une dyspnée obstructive. Savoir apprécier l'importance de la dyspnée et son retentissement sur l'hématose.
• Connaître les principales causes de la dyspnée laryngée aigue chez l'adulte et l'enfant
• Savoir prendre en charge une dyspnée laryngée aigue selon le stade de gravité à domicile ou en milieu spécialisé et connaître les modalités de surveillance

Plan du cours

I.      Définition :

II.          Dyspnée laryngée de l’enfant

Item 198. Dyspnée aiguë et chronique : Dyspnée laryngée

I.        Définition :

La dyspnée laryngée est une bradypnée inspiratoire traduisant un rétrécissement de la filière laryngée. Elle peut être aiguë, surtout chez l’enfant, et poser un problème de pronostic vital ou chronique, plutôt chez l’adulte.

II.        Dyspnée laryngée de l’enfant 

Le plus souvent aiguë, elle peut mettre en jeu le pronostic vital car le larynx de l’enfant est proportionnellement beaucoup plus petit que chez l’adulte (en particulier au niveau de l’anneau inextensible du cartilage cricoïde).

A.  Diagnostic positif :

1)           Signes fonctionnels :

C’est une bradypnée inspiratoire qui signe l’atteinte laryngée, accompagnée

•  d’un tirage, c'est-à-dire d’une dépression inspiratoire des parties molles : région sus-sternale, espaces intercostaux, région épigastrique
• et d’un cornage ou bruit rauque produit par le passage de l’air dans le rétrécissement laryngé.

Il peut s’y associer des modifications du cri ou de la voix par atteinte de la région glottique ou une toux quinteuse, rauque.

2)           Signes de gravité :

Ils traduisent la mauvaise tolérance de la dyspnée et la nécessité d’un traitement d’urgence.

• Signes d’asphyxie avec sueurs, tachycardie, pâleur ou cyanose,
• Irrégularité respiratoire avec tachycardie ou pause respiratoire,
• Troubles de conscience avec agitation, somnolence ou confusion,
• Disparition des signes de lutte avec amélioration trompeuse de l’enfant précédant l’arrêt respiratoire ou cardio-respiratoire par épuisement (dyspnée prolongée au-delà d’une heure).

Ces éléments de gravité doivent entraîner une prise en charge immédiate par oxygénation, intubation ou rarement trachéotomie.

3)           Bilan :

Il sera limité, surtout chez le tout petit.

• L’interrogatoire des parents devra rechercher un antécédent malformatif connu, une notion de contexte infectieux, un début brutal ou progressif.
• Recherche de signes généraux comme la fièvre, l’asthénie, le refus alimentaire, recherche de l’existence de signes de reflux gastrooesophagien, de fausses routes.
• Analyse du bruit respiratoire : le stridor est un bruit inspiratoire aigu d’origine laryngée (à la différence du terme anglosaxon qui désigne tous les bruits respiratoires), le cornage est un bruit rauque d’origine sous glottique, les ronflements persistant bouche ouverte sont parfois d’origine laryngée.
• Analyse du timbre de la voix et de la toux : lésion glottique ou glotto-sous-glottique s’accompagnant d’une dysphonie, toux aboyante et rauque des obstacles sous glottiques, voix étouffée avec éventuelle dysphagie des obstacles sus-glottiques
• L’examen local est difficile et limité à l’état cervical, buccal et oropharyngé.
• La laryngoscopie indirecte au miroir n’est possible qu’à partir de 5 – 6 ans. Surtout, on dispose actuellement de la NASOFIBROSCOPIE (tube souple de très petit diamètre passé par la fosse nasale sans anesthésie ou après anesthésie locale, et /ou sous protoxyde d’azote -MEOPA-) permettant un examen de débrouillage très simple et efficace à la consultation ou aux urgences. L’examen de la région laryngée par nasofibroscopie a transformé la prise en charge en permettant un diagnostic dès la consultation dans beaucoup de situations cliniques.
• L’imagerie est peu utilisée. Elle repose sur les radiographies standards cou face et profil avec rayons peu pénétrants, l’air étant utilisé comme contraste. Cet examen permet de bien visualiser l’épiglotte, la sous-glotte ou les parois pharyngées. L’examen thoracique de face et de profil peut rechercher des signes directs ou indirects de corps étranger.

B.  Diagnostic différentiel :

• Une dyspnée expiratoire est en relation avec un problème broncho-pulmonaire, comme dans l’asthme.
• Une dyspnée d’origine trachéale se produit aux deux temps, inspiratoire et expiratoire.
• Une dyspnée pharyngée s’accompagne de modifications de la voix (voix de canard) avec hyper sialorrhée et aphagie.
• La dyspnée d’origine nasale cède à l’ouverture de la bouche ou lors des cris chez le nouveau né.

C.  Diagnostic étiologique :

La recherche des étiologies très nombreuses sera orientée par l’âge de l’enfant, nouveau-né, nourrisson ou enfant de plus de six mois.

1)   Nouveau-né 

La laryngomalacie, ou stridor laryngé congénital, est l’anomalie congénitale du larynx la plus fréquente chez l’enfant (75 % des cas). Elle produit, par absence de rigidité, une bascule de l’épiglotte ou surtout des aryténoïdes vers la lumière glottique lors de l’inspiration. Ce phénomène produit un bruit inspiratoire aigu encore appelé stridor. Moins souvent, le bruit est grave à type de ronflement.  Ce stridor peut être permanent ou intermittent. Il apparaît à la naissance ou après quelques jours et peut s’accompagner d’une dyspnée ou de troubles de la déglutition. Il va évoluer dans le temps avec stabilisation vers 4-5 mois et une régression à partir de 6 mois.

Il peut exister une dyspnée chronique, mais on peut aussi observer une poussée dyspnéisante associée à une infection virale des voies aériennes supérieures.

Le diagnostic clinique est confirmé par la laryngoscopie (nasofibroscopie). Les formes dyspnéisantes peuvent justifier une endoscopie laryngotrachéale directe sous anesthésie générale, à la recherche d’un obstacle associé. La majorité des laryngomalacies seront traitées avec simple surveillance et éventuellement traitement d’un reflux gastro-oesophagien associé, en attendant la régression spontanée. Les formes dyspnéisantes chroniques pourront, si elles retentissent sur la prise de poids, l’hématose, ou si elles sont source d’apnées, bénéficier d’un traitement endoscopique (résection des replis ary-épiglottiques).

D’autres diagnostics plus rares seront évoqués et recherchés par la laryngoscopie directe (nasofibroscopie ou parfois endoscopie sous anesthésie générale dans un but à la fois diagnostique et thérapeutique) :

• malformation congénitale (palmure, atrésie, diastème laryngé),
• paralysie laryngée bilatérale (traumatisme obstétrical, malformation basi-crânienne, séquelle de lésion infectieuse endo-crânienne), ou plus fréquente la dyskinésie laryngée (spasme des cordes vocales en fermeture à chaque inspiration, mimant une paralysie laryngée et pouvant être aussi sévère)
• tumeur congénitale (lymphangiome, kyste).

2)   Nourrisson de moins de six mois

L’angiome sous-glottique est la lésion la plus fréquente. La dyspnée apparaît après quelques semaines, peut s’aggraver jusqu’à six mois puis se stabilise et régresse après un an. Cet angiome est très fréquemment associé à d’autres angiomes cervico-faciaux.

La nasofibroscopie retrouve une masse sous-glottique, plutôt du côté gauche, dépressive à la palpation sous une muqueuse normale. L’endoscopie sous anesthésie permet de préciser le bilan et de juger de la possibilité d’une simple surveillance. La mauvaise tolérance respiratoire peut nécessiter des cures de corticoïdes, voire un traitement endoscopique au laser ou chirurgical, avec parfois en urgence une intubation provisoire. La trachéotomie est devenue exceptionnelle.

3)   Enfant de plus de six mois

a)      Les laryngites représentent l’étiologie principale.

• La laryngite striduleuse survient la nuit, de façon brutale, chez un enfant ayant une rhinopharyngite. Elle s’accompagne d’un cornage mais va céder spontanément en quelques dizaines de minutes. Elle peut récidiver et nécessiter alors un traitement préventif des rhinopharyngites à répétition, c'est-à-dire une adénoïdectomie.
• L’épiglottite est devenue rare car il s’agit d’une lésion à hémophilus et la plupart des enfants sont vaccinés. L’obstruction créée par l’augmentation importante du volume de l’épiglotte, qui s’accompagne d’une dysphagie intense avec hypersialorrhée, d’une dyspnée laryngée d'installation rapide, d’une voix étouffée (couverte), d’une toux claire et de signes généraux marqués chez un enfant de 4 à 6 ans assis dans son lit tête penchée en avant. L’enfant ne doit pas être allongé. C’est une urgence vitale qui nécessite une hospitalisation en milieu de réanimation sans délai. Le recours à une intubation de courte durée est fréquent. Un traitement médical antibiotique est instauré par voie intraveineuse.

·         La laryngite sous-glottique est la plus fréquente. Elle est liée à un œdème de la région sous-glottique, d’origine virale le plus souvent. Elle s’installe progressivement après une rhinopharyngite, parfois dans un contexte de contage. La dyspnée s’accompagne de modifications du cri et de la voix, avec toux rauque aboyante. Une décompensation brutale est toujours possible. Le traitement est essentiellement médical et le diagnostic clinique. Le traitement associe des aérosols adrénalinés et/ou avec corticoïdes, à débuter en urgence,  voire une corticothérapie administrée par voie parentérale, une oxygénothérapie. En fonction de la réponse au traitement l’hospitalisation peut être nécessaire (risque de décompensation respiratoire). Il ne faut jamais prescrire de sédatif. Si l'étude des gaz du sang montre une hypoxie et une hypercapnie, une intubation nasotrachéale peut-être nécessaire. La nasofibroscopie n’est nécessaire qu’en cas de doute diagnostique.

b)      Les autres causes

• Le spasme laryngé est dans l’immense majorité des cas un spasme du sanglot, déclenché par une colère ou des pleurs. La dyspnée est brutale, très intense, avec angoisse et parfois cyanose. Le contexte est très évocateur, la dyspnée cède très rapidement et reste bénigne. La perte de connaissance est possible mais brève. Les spasmes laryngés peuvent très rarement être la manifestation d’une hypocalcémie, associés alors à d’autres signes (convulsions, hypertonie)
• Le corps étranger est relativement rare mais grave, pouvant engager le pronostic vital dès la première phase de l’inhalation appelé « syndrome de pénétration ». La pénétration du corps étranger se manifeste par un accès de suffocation, parfois une cyanose, une toux et une dyspnée. Tous ces signes régressent rapidement pour laisser place à une deuxième phase dite « phase muette ». La troisième phase survient après quelques jours et est marquée par des complications infectieuses broncho-pulmonaires. Le diagnostic peut être difficile si le syndrome de pénétration n’a pas été observé par l’entourage. Le diagnostic est aidé par l’imagerie (corps étranger visible, atélectasie pulmonaire partielle, emphysème localisé) mais celle-ci peut être négative. Seule l’endoscopie, le plus souvent sous anesthésie générale, permettra à la fois le diagnostic de certitude et le traitement.
• De nombreuses autres affections peuvent être responsables de dyspnées laryngées chez l’enfant : une laryngite spécifique comme le croup, un œdème après piqûre ou allergie, une brûlure par caustique, un traumatisme du larynx, externe mais surtout interne, iatrogène après intubation, une tumeur bénigne comme la papillomatose laryngée.

D. TRAITEMENT DES DYSPNEES LARYNGEES DE L’ENFANT

Le traitement des dyspnées chroniques dépend de l’étiologie. Dans tous les cas, la recherche d’un reflux gastro-oesophagien et son traitement est utile car c’est un facteur aggravant fréquent des pathologies laryngées de l’enfant.

En urgence, les dyspnées aigües par laryngite, angiome sous-glottique, aggravation aigûe sur laryngomalacie, peuvent bénéficier du même type de prise en charge :

• Hospitalisation des dyspnées sévères
• Enfant en position demi assise si l’âge le permet, humidification et réchauffement de l’air
• Corticothérapie : Dexaméthasone 1 ampoule à 4 mg IV, ou 0,5 mg/kg chez l’enfant plus grand, puis relais per os équivalent à 1 mg /kg/jour de prednisone
• Aérosols de type Bompard associant un corticoïde (soit Dexaméthasone 1 ampoule à 4 mg, soit Betaméthasone, 2ml = 8 mg), de l’Adrénaline à 1/1000, 1 à 2 ml = 1 à 2 mg, compléter avec sérum physiologique à 10 cc.
• On peut dans les dyspnées modérées traiter par inhalation de Budésonide (Pulmicort®) à 0,5, 2ml=4mg, à poursuivre toutes les 8 à 12h, pouvant aussi constituer un relais à la corticothérapie IV ou à l’aérosol de Bompart

III.        Dyspnée laryngée de l’Adulte 

A.  Diagnostic positif :

1)   Signes fonctionnels :

La dyspnée inspiratoire peut s’installer sur un mode aigu ou plus souvent chronique. Elle est alors souvent précédée d’une période plus ou moins longue de dysphonie. Elle est accompagnée ou non d’un tirage sus-sternal, sus-claviculaire et d’un cornage.

D’autres signes O.R.L. peuvent être associés (dysphagie, douleurs) en particulier dans les cancers.

2)           Antécédents à rechercher :

• Un terrain alcoolo-tabagique oriente vers un cancer des voies aéro-digestives supérieures (VADS),
•  La notion d’un cancer des VADS déjà traité fera rechercher une récidive ou une complication du traitement par œdème post-radique par exemple.
•  La notion d’un traumatisme laryngé ou laryngo-trachéal externe après accident de la voie publique ou surtout interne, iatrogène après intubation ou trachéotomie.
•  La notion d’une intervention cervicale ou thoracique récente,
•  La notion d’un contage infectieux, viral pouvant expliquer une paralysie laryngée bilatérale.

3)           Bilan :

Il faut rechercher une adénopathie cervicale ayant les caractères de la malignité, c'est-à-dire dure, mobile ou fixée, non douloureuse, au niveau jugulo-carotidien.

Un examen complet des voies aéro-digestives supérieures est nécessaire, plus particulièrement centré sur la région pharyngo-laryngée au miroir ou par nasofibroscopie.

Cet examen est souvent complété par une endoscopie sous anesthésie générale à la fois diagnostique (visualiser une tumeur, apprécier la mobilité des cordes vocales, pratiquer des biopsies, retrouver une sténose ou une paralysie) et thérapeutique.

L’imagerie par scanner et éventuellement l’IRM est importante pour visualiser l’extension en profondeur des lésions en cas de tumeur ou de sténose.

B.  Diagnostic différentiel :

Il se fera comme chez l’enfant avec la dyspnée expiratoire d’origine périphérique broncho-pulmonaire et la dyspnée aux deux temps d’origine trachéale.

C.  Diagnostic étiologique :

1)   Cancer du larynx ou pharyngo-laryngé.

Il s’agit d’un patient de la cinquantaine avec terrain alcoolo-tabagique ancien. La dyspnée a été précédée d’une phase assez longue de dysphonie et s’aggrave progressivement. D’autres signes O.R.L. comme les douleurs, la dysphagie, une adénopathie cervicale, peuvent être associés.

La laryngoscopie indirecte au miroir ou la nasofibroscopie permettent de visualiser la tumeur, souvent bourgeonnante avec immobilité d’une ou deux cordes vocales. Le bilan sera complété par une endoscopie avec biopsies et recherche d’une autre localisation néoplasique sur les voies aéro-digestives supérieures.

L’extension en profondeur sera recherchée par le scanner ou l’IRM. La recherche de métastases à distance se fera de façon systématique au niveau pulmonaire et hépatique par scanner thoracique et échographie hépatique. Elle sera orientée par la clinique pour les autres sites.

2)   L’œdème laryngé

Il est le plus souvent post-radique et parfois à distance de l’irradiation cervicale pour cancer des voies aéro-digestives supérieures. La dyspnée est de survenue progressive, le diagnostic sera apporté par la laryngoscopie retrouvant soit un œdème diffus avec rétrécissement de la filière glottique, soit un œdème localisé au niveau des aryténoïdes et de l’épiglotte.

Il sera nécessaire de pratiquer un bilan endoscopique sous anesthésie générale à la recherche d’une récidive ou de complications du traitement (œdème, nécrose). Cette endoscopie permettra également le traitement de réduction de l’œdème, par exemple par laser.

Exceptionnellement, l’œdème laryngé peut être secondaire à une piqûre, une brûlure par caustique ou en rapport avec un œdème angioneurotique congénital par déficit du complément.

3)   Sténose laryngée ou laryngo-trachéale post-traumatique.

Il peut s’agir d’un traumatisme externe avec fracture du larynx insuffisamment ou tardivement traité. La dyspnée apparaît très rapidement et représente un signe de gravité.

Le plus souvent, la dyspnée est due à un traumatisme interne d’origine iatrogène après intubation en urgence, prolongée ou traumatisante, plus rarement après trachéotomie.

La dyspnée survient alors progressivement, quelques jours ou semaines après ablation de la sonde d’intubation ou de la canule de trachéotomie.

La laryngoscopie indirecte par nasofibroscopie retrouve la lésion par sténose glottique ou immobilité laryngée bilatérale.

Le bilan est complété par un scanner laryngo-trachéal et une endoscopie sous anesthésie générale à la fois diagnostique et thérapeutique.

4)   Les paralysies laryngées bilatérales.

Elles peuvent se voir dans un contexte viral ou central avec paralysie bilatérale des cordes vocales en adduction rétrécissant de façon importante la filière glottique (syndrome de Gerhard).

Elles peuvent être secondaires à un processus tumoral intéressant les nerfs récurrents : tumeur thyroïdienne, oesophagienne ou médiastinale. Elles sont le plus souvent iatrogène après chirurgie ayant lésé les récurrents ou les pneumogastriques : chirurgie thyroïdienne, oesophagienne ou vasculaire.

La dyspnée inspiratoire est importante, avec conservation de la voix. L’examen laryngé retrouve une immobilité des deux cordes vocales en adduction, sans lésion figurée.

5)   Les tumeurs bénignes du larynx

Elles sont rarement dyspnéïsantes et souvent précédées d’une longue phase de dysphonie. La laryngoscopie montrera un œdème important des deux cordes vocales sur terrain tabagique comme dans le pseudo myxome, une lésion sous-muqueuse dure de type chondrome ou une tumeur bourgeonnante de type papillome.

En conclusion, les étiologies des dyspnées laryngées de l’enfant et de l’adulte sont multiples et de gravité très variable. Le diagnostic est dominé par le bilan clinique et surtout l’examen direct ou indirect du larynx, et par l’imagerie essentiellement par scanner.