Item 291. Adénopathie superficielle (cervicale)

• Devant une adénopathie superficielle, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.

• Savoir reconnaître et analyser une tuméfaction cervicale antérieure et latérale  du cou.
• Savoir orienter le diagnostic devant une tuméfaction cervicale antérieure ou latérale et connaître la place de l'échographie pour aider au diagnostic

Plan du cours

I.      Définition

II.        Diagnostic positif

III.       Diagnostic étiologique et indications thérapeutiques

IV.       Diagnostic différentiel

V.         Les adénopathies cervicales chez l'enfant

Item 291. Adénopathie superficielle (cervicale)

I.        Définition

Tous les éléments constituants du peuvent être à l'origine d’une tuméfaction cervicale, mais c'est l’adénopathie qui est le plus souvent en cause dans les tuméfactions latérales du cou. L’essentiel est de ne pas errer en cas d’adénopathie de nature maligne.

II.        Diagnostic positif

Face à une tuméfaction cervicale, le diagnostic positif repose sur le bilan de base qui comprend plusieurs temps :

A.  L'interrogatoire est essentiel, et doit préciser :

• Les antécédents

• radiothérapie dans l'enfance
• tuberculose, prise de lait cru, fromage frais, alimentation par produit de chasse ou de pêche artisanale
• intervention ayant porté sur la face (cancer) ou le cuir chevelu (mélanome)

• Date d'apparition et conditions de survenue
• Signes fonctionnels évoquant une lésion primitive dans les voies aérodigestives supérieures : odynophagie, otalgie, dysphagie, dysphonie, amaigrissement.
• Signes fonctionnels évoquant une hémopathie : prurit, sueurs nocturnes, amaigrissement.
• L'âge et le facteur racial doivent être pris en compte : migrants (tuberculose), asiatiques, maghrébins (cancer du cavum).

B.   L'examen clinique recherchera les caractères de cette tuméfaction

• L'inspection :

• état de la peau (cicatrice)
• ascension à la déglutition (goitre)

• La palpation :

• caractère inflammatoire on non avec recherche de douleur, de rougeur et de chaleur de la peau
• siège par rapport aux chaînes lymphatiques cervicales
• consistance ligneuse (cancer), rénitente (kyste), molle (lipome). La dureté d’une adénopathie doit faire évoquer la malignité
• forme, la perte de la forme oblongue d’une adénopathie est un critère en faveur de son envahissement tumoral.
• caractère isolé ou multiple, uni ou bilatéralité
• mobilité par rapport aux plans superficiels et profonds
• taille
• caractère battant ou non, expansibilité

• L'auscultation si la tumeur est battante, à la recherche d'un souffle.
• L'examen général devra rechercher :

• d'autres ganglions au niveau des territoires axillaires, inguinaux
• une hépato-splénomégalie
• des manifestations diverses orientant vers une hémopathie

C.  L'examen ORL et cervico-facial

Eventuellement aidé par nasofibroscopie doit être systématique et complet : VADS, thyroïde.

D. Des examens paracliniques sont demandés de façon systématique

Ils constituent un bilan minimum :

• NFS, VS, CRP
• Radio pulmonaire de face et de profil
• IDR à la tuberculine
• Echographie cervicale et thyroïdienne ou TDM cervico-thoracique injecté

E.  Autres examens demandés en fonction des données de l'examen clinique et du bilan paraclinique minimum

• Sérologies (HIV, EBV, toxoplasmose, rubéole, maladie des griffes du chat)
• Imagerie par TDM ou IRM injectés
• Angio-IRM ou artériographie (si suspicion de tumeur vasculaire)
• Myélogramme (si suspicion d’hémopathie)

Une panendoscopie associant sous anesthésie générale une exploration pharyngo laryngée et du cavum, une trachéobronchoscopie et une oesophagoscopie sera utile dès que l’on suspecte une adénopathie d’allure maligne surtout chez un sujet éthylo tabagique.

                                      
Deux examens porteront directement sur la tuméfaction

• La ponction cytologique à l'aiguille fine permet d’orienter le diagnostic, en particulier dans le cas d’adénopathie métastatique de carcinome des VADS ou de carcinome papillaire thyroïdien. Elle permet dans les tumeurs fluctuantes de préciser le caractère de la collection liquidienne, de faire un examen bactériologique et cytologique.
• La cervicotomie exploratrice avec adénectomie (exérèse complète sans effraction capsulaire à l’inverse de la biopsie) et l’examen histologique extemporané permet le diagnostic puis le traitement dans le même temps opératoire. En effet, la rupture capsulaire en effet aggrave le pronostic local et vital dans les carcinomes.

III.         Diagnostic étiologique et indications thérapeutiques

Il est guidé par quatre critères :

• caractère inflammatoire ou non : tuméfaction chaude, tuméfaction inflammatoire subaiguë et tumeur froide
• l'âge : enfant, adulte jeune, adulte
• le siège
• la consistance

A.  LES ADENOPATHIES CERVICALES LATERALES

Il faut noter d'emblée la grande fréquence des adénopathies (80 %).

1)   Les adénopathies inflammatoires aiguës

 Il s'agit presque toujours d'adénopathies : adénite ou adénophlegmon, exceptionnellement d'un kyste congénital surinfecté.

• la douleur est le signe de début puis la tuméfaction apparaît le plus souvent unique et sous-angulo-maxillaire ; elle est d'abord ferme puis fluctuante puis elle est rouge. La fistulisation peut survenir, mais assez rarement.
• la porte d'entrée est dentaire, oropharyngée (amygdale surtout), rhinopharyngée (chez l’enfant), cutanée (rarement). 
• le traitement est essentiellement médical : antibiotiques, antalgiques, quelquefois chirurgical : drainage en cas d’abcédation.

2)   Les adénopathies inflammatoires subaiguës

Elles posent déjà des problèmes diagnostiques plus difficiles ; il s'agit surtout d'adénopathies inflammatoires : ganglions un peu douloureux, avec péri-adénite et tendance à des poussées itératives.

a)      Adénopathie séquellaire d'une inflammation de voisinage souvent traitée par des antibiotiques.

Il faudra rechercher les circonstances d'installation brusque au cours d'un épisode inflammatoire, la porte d'entrée : gingivale, buccale ou dentaire, oropharyngée, une lésion du cuir chevelu. Il faudra toutefois se méfier d'une association à une tuberculose chez un adulte.

b)      Adénopathie tuberculeuse

Elle est fréquente chez le sujet jeune et surtout le migrant ; elle se voit parfois chez le sujet âgé (reviviscence tardive d'une tuberculose ganglionnaire cervicale). C'est une maladie locorégionale à forme de départ habituellement bucco pharyngée ; c’est une infection typiquement à mycobactérie type mycobacterium tuberculosis ; ce caractère locorégional explique parfois l'absence de toute autre atteinte tuberculeuse, en particulier pulmonaire. 

Cliniquement, elle revêt parfois chez l'adulte l'aspect d'une masse volumineuse, polylobée d'aspect "pseudo néoplasique". Le plus souvent, il s'agit de polyadénopathies cervicales unilatérales, de consistance inégale, volontiers sous- mandibulaires ou spinales. Elles peuvent prendre un aspect fluctuant, pré fistulaire, alors hautement évocateur.

 Le diagnostic repose sur :

• l’IDR qui n'est pas nécessairement très positive
• le prélèvement du pus de l'abcès froid fistulisé peut permettre d’identifier et de cultiver le bacille. Un diagnostic rapide peut être obtenu en PCR.
• le prélèvement du ganglion lui-même apportera des aspects histologiques (granulome giganto-cellulaire à nécrose caséeuse centrale) et bactériologiques caractéristiques.

 Le traitement médical général (polychimiothérapie antituberculeuse pendant 6 mois) n'assure pas toujours la guérison et un curage ganglionnaire est parfois nécessaire.

c)      Les suppurations ganglionnaires cervicales à mycobactéries atypiques

Elles peuvent donner des tableaux très voisins de la tuberculose ganglionnaire. Mais elles frappent surtout des enfants très jeunes (1 à 2 ans). Les lésions peuvent provoquer plusieurs fistules. L'examen bactériologique direct ne peut les différencier du BK. Seules les cultures systématiques nécessitant parfois de nombreuses semaines permettent d'en faire le diagnostic. En pratique, il faut commencer à traiter comme une tuberculose ganglionnaire, secondairement adapté à l’antibiogramme car certaines mycobactéries ne sont pas sensibles aux antituberculeux classiques : Mycobactérium avium intracellulare nécessite une association de clarithromycine, rifabutine et éthambutol. L'évolution rend parfois le traitement chirurgical nécessaire.

d)     La lympho-granulomatose bénigne d'inoculation ou maladie des griffes du chat.

Elle est due à Bartonella hensellae. Elle se caractérise par une adénopathie d'allure traînante, volumineuse, quelquefois suppurée.

Le diagnostic repose sur la recherche d'une porte d'entrée : griffures faciales ou cervicales par chat, ronce, rosiers, l'existence d'une adénopathie axillaire et l’isolement du germe, la PCR, ou la sérologie.

Le traitement fait appel aux macrolides, aux cyclines, aux fluoroquinolones ou à la rifampicine.

e)       La mononucléose infectieuse

Elle est due au virus Epstein Barr et atteint surtout les sujets jeunes. Elle pose peu de problème diagnostique si l'adénopathie est concomitante d'une angine aiguë. Elle peut donner un tableau d'adénopathies cervicales chroniques, volontiers postérieures, spinales, associées à une asthénie et à une splénomégalie. La NFS met en évidence une inversion de la formule sanguine avec monocytose. Les sérologie MNI sont positives. Il n'y a pas de traitement spécifique. La corticothérapie peut être indiquée dans les formes aiguës et asthéniantes. 

f)       La toxoplasmose

Elle est due à un parasite protozoaire (toxoplasma gondii). Sur le plan clinique, c'est une polyadénopathie superficielle à prédominance postérieure (occipitale et spinale), indolore, de petite taille.

La numération formule sanguine montre parfois un syndrome mononucléosique avec une sérologie de Paul-Bunnel-Davidsohn négative ; le diagnostic est alors assuré par le dosage des IgM spécifiques et sa variation à 3 semaines qui indique une infection récente. La régression des adénopathies est spontanée, en plusieurs mois. La spiramycine est indiquée chez la femme enceinte.

g)      La sarcoïdose

La maladie est exceptionnellement révélée par une adénopathie cervicale isolée ; il existe en règle d'autres localisations cutanées, pulmonaires, médiastinales, hépatospléniques, qu'il faudra rechercher. Le diagnostic est évoqué notamment sur la négativité de l’IDR et l'histologie qui met en évidence un granulome épithélioïde gigantocellulaire sans caséum, ni BK.

h)      La lymphadénopathie du VIH

C’est un des symptômes essentiels de début de cette infection, dont le diagnostic doit être évoqué devant toute adénopathie cervicale notamment chez un sujet à risque. La sérologie HIV est positive. La TDM révèle souvent le caractère hypodense de ces adénopathies.

i)        La syphilis

Rare, mais en recrudescence en association avec le VIH : l'adénopathie satellite d'un chancre oropharyngé régresse assez rapidement ; les polyadénopathies d'une syphilis secondaire s'intègrent dans un tableau de généralisation muqueuse et ganglionnaire : roséole, papulose. Le diagnostic est dans ce cas fait par les sérologies positives.

j)        Autres

Enfin citons d'autres étiologies beaucoup plus rares : tularémie, rubéole, brucellose.

3)   Les adénopathies non inflammatoires

Elles représentent en fait le véritable problème de ces tumeurs latérales. Elles sont redoutables par leur nature néoplasique fréquente. La topographie permet de distinguer :

a)       La région jugulo-carotidienne

Il s'agit le plus souvent d'adénopathies. L'âge est un bon élément d'orientation ainsi que le terrain : 

• Chez l'adulte d'âge moyen (40-50 ans), éthylo-tabagique : il faut surtout évoquer une adénopathie métastatique d'un carcinome des VADS.
• Elle peut être révélatrice d'un carcinome pharyngolaryngé ou de la cavité buccale que l'examen mettra en évidence. Un carcinome du cavum peut en être l’origine chez un adolescent ou un adulte jeune.
• La découverte de la tumeur primitive permettra sa biopsie. Un bilan d’extension complète le diagnostic.
• Il peut s'agir d'une adénopathie cervicale en apparence primitive où les examens ORL et endoscopiques sont strictement normaux.
• Le diagnostic est fait à l’examen histologique extemporané, lors d’une cervicotomie exploratrice qui permettra dans l’hypothèse d’un carcinome, de réaliser le premier temps thérapeutique : curage ganglionnaire. Dans cette situation, une amygdalectomie homolatérale à la lésion peut être réalisée dans le même temps opératoire, devant la fréquence de lésions primitives intra amygdaliennes infracliniques.  

• Adulte plus jeune, en bon état général : il faut penser à une hémopathie maligne sans toutefois négliger un carcinome du cavum

• Maladie de Hodgkin : Le début ganglionnaire cervical isolé est fréquent et le diagnostic sera alors souvent difficile : adénopathie unique, sus-claviculaire, indolore. Mais il peut s'agir d'emblée de polyadénopathies cervicales, unilatérales, parfois bilatérales mais asymétriques. L'examen ORL est négatif et la présence éventuelle d'autres atteintes ganglionnaires (médiastinales), de signes généraux, d'une splénomégalie plaident en faveur d'un Hodgkin. Le diagnostic reposera sur la ponction à l’aiguille fine (cytologie) ou mieux sur l’histologie du ganglion dans sa totalité (en excluant toute biopsie ganglionnaire).
• Lymphome malin non hodgkinien : Son siège d'élection est le cou. Il réalise un aspect de masse ganglionnaire de croissance rapide. D'autres localisations au niveau de l'anneau de Waldeyer sont possibles: amygdale, rhinopharynx en particulier. Le diagnostic reposera sur l’histologie du ganglion dans sa totalité (en excluant toute biopsie ganglionnaire). Il est important d’adresser en anatomie pathologique un prélèvement frais pour étude des marqueurs du lymphome.  

•  Sujet âgé : leucémie lymphoïde chronique : Elle débute fréquemment au cou et réalise une macro polyadénopathie régulière et symétrique. Le diagnostic repose sur la numération formule sanguine, la ponction sternale qui montre une prolifération maligne, massive de la lignée lymphoïde.

b)      La région sous-mandibulaire

 Penser adénopathie métastatique d'un carcinome de la langue, du plancher de la bouche, de la gencive ou de la lèvre.

c)      La région sus-claviculaire 

Il faut penser à une métastase d'un cancer oesophagien, pulmonaire ou digestif (si adénopathie gauche : ganglion de Troisier).

d)     Les régions spinales

C’est le siège des métastases ganglionnaires des carcinomes du cavum ou de l’oropharynx.

B.  LES TUMEFACTIONS CERVICALES MEDIANES

1)   La région sous-mentonnière

Ce sont essentiellement des adénopathies :

• aiguës, d'origine buccodentaire
• chroniques :

• surtout métastases d'un cancer du plancher de la bouche, de la langue et des lèvres
• mais aussi : tuberculose, toxoplasmose, sarcoïdose, maladie des griffes du chat, pathologie lymphatique maligne.

2)   La région hyoïdienne

La région prélaryngée et préhyoïdienne est rarement le siège d’une adénopathie. Citons le ganglion pré laryngé, le plus souvent inflammatoire, rarement carcinomateux

3)   La région sus-sternale.

Elle est rarement le siège d’adénopathies pré-trachéales, souvent malignes.

IV.        Diagnostic différentiel

Il devra éliminer les fausses tuméfactions cervicales qui sont des pièges anatomiques :

• l'apophyse transverse de l'atlas
• la saillie du tubercule de Chassaignac (C6)
• la grande corne de l'os hyoïde
• le bulbe carotidien athéromateux
• une ptose de la glande sous-mandibulaire

Face à une adénopathie latérocervicale, il faut éliminer

• Une tumeur congénitale latéro cervicale

• Le kyste amygdaloïde (ou lympho-épithélial ou kyste du sinus cervical). Il est dû à la persistance du sinus cervical. Il touche l’enfant et l'adulte jeune ; il est parfois révélé au décours d'un épisode infectieux pharyngé. C'est une tuméfaction superficielle située au bord antérieur du sterno-cléido-mastoïdien ; elle est rénitente. Sa nature kystique est confortée par l’échographie ou la TDM. Le traitement est chirurgical.
• Le lymphangiome kystique : Il existe dès la naissance ou se manifeste dans les premiers mois (masse molle translucide polylobée ou unique). Son extension anatomique sera appréciée par une IRM cervico-faciale. 

• Une tumeur battante vasculaire (ce caractère sémiologique les met à part) 

• Anévrysme carotidien : tumeur battante, expansive et soufflante. 
• Fistule jugulo-carotidienne : "thrill palpatoire". 
• Tumeur du glomus carotidien (paragangliome) : tumeur rarement battante, non expansive de la région sous digastrique non mobilisable selon un axe vertical mais plus mobile selon un axe transversal. La TDM injectée montre un blush vasculaire dans la région de la bifurcation carotidienne. Le traitement est chirurgical après explorations radiovasculaires. 

• Une tumeur nerveuse : neurinome du X qui pourrait être confirmé par une IRM. 

Face à une adénopathie sous mandibulaire, il faut éliminer

• Une sous-maxillite chronique d'origine lithiasique avec coliques salivaires, pus dans le canal de Wharton. La radiographie et l’échographie peuvent visualiser le calcul.
• Une tumeur de la glande sous-mandibulaire (rare).
• L'actinomycose cervico-faciale : Cette affection à actinomyces, à point de départ souvent bucco-dentaire : elle se traduit cliniquement par une cellulite (infection des tissus cellulo-adipeux sous-cutanés) d'évolution lente et progressive, avec fistulisation en l'absence de traitement. Pour mettre en évidence les germes, l'ensemencement doit se faire en anaérobiose. Le traitement curatif est uniquement antibiotique, basé sur la pénicilline, ou les macrolides, de façon prolongée.

Face à une adénopathie sus claviculaire, il faut éliminer

• Schwannome du plexus brachial rare
• Cancer de l'apex pulmonaire avec syndrome de Pancost Tobias.

Face à une adénopathie spinale, il faut éliminer

• Schwannome du XI ou du plexus cervical superficiel diagnostiqué lors de l’examen IRM avec injection de gadolinium.

La région parotidienne fait l'objet d'un chapitre particulier

Face à une adénopathie sous mentale, il faut éliminer

• un kyste dermoïde du plancher buccal, tumeur embryonnaire de l'enfant, indolore.
• une cellulite chronique d'origine dentaire : c'est une tuméfaction dure, sensible, qui infiltre la peau. Elle se rencontre chez un sujet présentant un mauvais état dentaire.

Face à une adénopathie prélaryngée rare, il faut surtout éliminer :

• Un kyste du tractus thyréoglosse, une thyroïde ectopique, un cancer laryngé extériorisé, une tumeur bénigne (chondrome), une laryngocèle.

La  région thyroïdienne est exceptionnellement le siège d’une adénopathie. Les lésions les plus fréquentes sont en rapport avec une pathologie du corps thyroïde : Thyroïdite, goitres et adénomes, cancer thyroïdien.

Toutes les régions cervicales enfin peuvent être le siège de lipomes, d'angiomes.

V.        Les adénopathies cervicales chez l'enfant

A.  Les adénites aiguës bactériennes

Ces adénites peuvent être d'origine virale. Sous traitement, la plupart des adénites vont disparaître mais certaines évoluent vers l'adénophlegmon.

B.   Les adénophlegmons

Le diagnostic est clinique, échographique, voire scannographique.

Le traitement est médicochirurgical, antibiothérapie avec incision et drainage sous anesthésie générale en cas d’abcédation.

C.   Les adénopathies à mycobactéries

Les adénopathies tuberculeuses s'observent chez les adolescents et les adultes jeunes. Le diagnostic repose sur la découverte d'autres localisations tuberculeuses (pharyngées et surtout pulmonaires), la ponction et parfois l’exérèse chirurgicale. Le traitement chirurgical ne s'adresse qu'aux reliquats et aux formes non sensibles au traitement médical, représentant 10 % des patients. L'enfant doit être mis sous traitement antituberculeux en attendant les résultats des examens bactériologiques.

D.  La maladie des griffes du chat

Due à Bartonella henselae, bacille gram négatif, dont le diagnostic est évoqué cliniquement, et confirmé par l’isolement du germe, la PCR, ou la sérologie. Le traitement fait appel aux antibiotiques (macrolides, cyclines, fluoroquinolones, ou rifampicine).

E.   La maladie de Kikushi

Il s ‘agit d’un affection rare se manifestant pas des adénopathies inflammatoires dans la région cervicale dans un contexte fébrile. L'origine est immunologique mais la cause précise est inconnue. Le diagnostic est histologique suite à l'exérèse chirurgicale d'un ganglion. Histologiquement on retrouve une nécrose accompagnée d'une infiltration à prédominance histiocytaire. La guérison est spontanée en quelques semaines. Cette maladie ne doit pas être confondue avec les lymphomes.

F.   La maladie de Kawasaki

Il s'agit d'une vascularite inflammatoire des gros et des moyens vaisseaux. La gravité de la maladie vient de la constitution d'anévrysme, en particulier sur les coronaires.

G. Divers

Citons à titre de diagnostic différentiel particulièrement fréquent chez l’enfant les lymphangiomes cervicaux et les kystes congénitaux.

VI.        Orientation diagnostique en présence d'une adénopathie cervicale (synthèse)